Cistična fibroza bolest je s tisuću lica. Bolest o kojoj se ne zna dovoljno. Bolest koja spada među rijetke bolesti, a opet je relativno česta jer se s njom u Hrvatskoj godišnje rodi između 12 i 14 beba. Život i borbu oboljelih simbolizira Tjedan cistične fibroze koji traje od 15. do 22. studenoga i koji jasno i glasno poručuje – Dok dišem ne odustajem.

Nepodnošljivi kašalj, gušenje, disanje kao da ti netko sjedi na prsima i svakodnevna borba za zrak koji tako olakotno shvaćamo je nešto s čime se I.G. iz Lipovca, jedna od troje oboljelih u Vukovarsko-srijemskoj županiji, bori cijeli život. Gušterača joj ne radi, respiratorni sustav je oštećen, a svaki dan je priča za sebe jer nikada ne zna koji se simptom može javiti. Bolest joj je otkrivena u 5. mjesecu života kada je mami skoro umrla na rukama. Bilo je ratno stanje i hitnim je postupkom konvojem odvezena iz slavonskobrodske bolnice u Zagreb.

„Prije nego sam se rodila, moja sestra je imala istu bolest. Tada nije postojala razvijena tehnologija, nitko nije mogao ustanoviti njezinu dijagnozu i ona je umrla sa svega 20 mjeseci. Kako se to ne bi dogodilo i meni, mama je molila doktore da nešto poduzmu i s pet mjeseci mi je otkrivena cistična fibroza. Tada je počela moja borba“, započinje svoju priču naša sugovornica koja je prvi put hospitalizirana s 12 godina i od tada je, ističe, svake godine po dva tjedna u bolnici.

Glavni razlog njezine borbe je stvaranje gustog, ljepljivog sekreta na svim mjestima gdje ima žlijezda s vanjskim izlučivanjem, a to je najviše izraženo u dišnim putovima, gušterači, crijevu, žučnom sustavu, reproduktivnom sustavu i znojnim žlijezdama. Glavni simptomi su kombinacija kronične plućne i probavne bolesti: uporni kašalj i ponavljajuće infekcije dišnog sustava, nepotpuna probava hrane i slabije tjelesno napredovanje. Životni vijek je skraćen i određuje ga stanje pluća. Očekivani je između 30 i 40 godina.

„Teško je živjeti s time jer remeti životnu funkciju. Kašljanje i čišćenje znaju potrajati i do sat vremena, a to je jako nezgodno kada nisam kući ili moram negdje ići. Najgore je kada osjetim da teško dišem, pokušavam se oduprijeti, ali ne mogu, ponekad mislim da mi odjeća smeta, pa dođem u fazu da bi kožu skinula sa sebe samo da počnem disati kako treba. Osjećaj je kao da imam vrećicu na glavi, znam se izgrebati od agonije po vratu i gornjem djelu prsa“, pojasnila nam je ova hrabra djevojka dodajući kako zbog toga često imaju problema kod zapošljavanja ili zadržavanja posla, nije im jednostavno naći partnera koji to razumije te se često susreću s brojnim osudama. Sve to zbog neznanja i nerazumijevanja njihove dijagnoze.

 

Članica je Društva oboljelih od cistične fibroze koje kampanjom „Novi lijek nova nada“ želi osigurati jednakomjernost liječenja u Hrvatskoj s novim lijekovima koji su dostupni u EU i u Americi. I sama se uključila u kampanju, pa je prije tri mjeseca organizirala vožnju u prirodi kako bi javnosti ukazala na važnost primjene modularne terapije koja znatno poboljšava plućnu funkciju oboljelih i utječu na kvalitetu i duljinu života. Novi lijek pružio je novu nadu oboljelima od CF kojima bi terapija trebala barem malo umanjiti svakodnevne patnje. Kao i kod svakog novog proizvoda u medicini, cijena mu je previsoka i to je jedan od glavnih razloga zbog kojega je pokrenuta kampanja kojom Društvo želi javnost osvijestiti o ovoj rijetkoj bolesti od koje u Hrvatskoj boluje oko 150 ljudi. Kampanja je započela u rujnu, a osnovni cilj je osvještavanje o samoj bolesti o kojoj se u Hrvatskoj zna jako malo. Svi ljudi dobre volje također mogu pomoći i na bilo koji način pružiti potporu Društva kako bi oboljeli dobili jednaka prava u društvu.

„CF je jedna teška i kompleksna bolest i zato joj je potreban multidisciplinarni pristup kojim bi osvijestili struku i širu javnost. Konačni cilj je izjednačavanje prava s ostatkom Europe što se tiče proširivanja opcija liječenja. Praćenjem trendova, modulatorne terapije značajno poboljšavaju plućnu funkciju, kvalitetu života i produžuje živote oboljelima i mi ih želimo dovesti u Hrvatsku“, rekla je Iva Vrbanus Miletić, predsjednica Društva cistične fibroze. Pojasnila je kako se bolest nasljeđuje od oba roditelja putem recesivnih gena, a šanse da dijete oboli su 25 posto.

Druga oboljela u našoj županiji je Melani, jedanaestogodišnjakinja iz Antina čija bitka za zdravlje traje od rođenja. Njezina majka Mirela govori kako su naučili živjeti s njom i kako ne žele nikoga drugoga opterećivati s njezinom bolesti. Ističe da im je sve dobro dokle god mogu funkcionirati na bilo koji način. No, ono što se ne vidi je što je sve djevojčica morala proživljavati još od malena. “Jako kašljem. Dobijem temperaturu. Znam pasti u nesvijest, nekad me zna boljeti u prsima i tako navečer, većinom kad se budim, kad idem na toalet, onda me zna boljeti“, istaknula Melani.

Dijagnoza joj je uspostavljena tek s tri godine, a njezina majka pojasnila je kako izgleda jedan njezin dan – svako jutro se budi rano, prvo prima inhalacije na pumpicu, a onda na inhalator. Nakon pola sata inhaliranja, slijedi drugi dio, tupkanje rukama kako bi izbacila sluz iz pluća. Svaki dan, po dva puta. Deseci lijekova na dan, prije svakog jela, terapija dvaput na dan. Strogi, gotovo vojnički režim života. No, kako ističu, takva je to bolest i već su se navikle.

Bolest je to zdravstvene neizvjesnosti, no životni vijek se ipak produljio

Nekada su bolesnici umirali do prve godine života prvenstveno zbog proljeva i nenapredovanja. Kako se otkrilo da supstitucija enzima pankreasa može stabilizirati probavni sustav, životni vijek se produžio i djeca su umirala početkom druge dekade života. Uvođenjem antibiotika i fizikalnom terapijom životni vijek se produžio, složni su specijalisti. Na tržištu postoje novi modularni lijekovi koji omogućavaju kvalitetniji život, no njihova cijena je i do nekoliko desetaka tisuća eura mjesečno.

U Hrvatskoj se s CF rađa između 12 i 14 djece godišnje, a oboljelih je oko 150

U Hrvatskoj od ove rijetke bolesti godišnje se rodi između 12 i 14 djece, a način liječenja zaostaje za razvijenim zemljama EU. Zbog problema izostanka najsuvremenijih potpornih terapija i novih lijekova, preživljavanje je kraće, a kvaliteta života lošija. U Hrvatskoj se s ovom bolesti rađa između 12-14 bolesnika godišnje, a oboljelih danas ima oko 150. U Europskom registru oboljelih od cistične fibroze 2018. godine prijavljena su 134 bolesnika iz Hrvatske, najstariji u dobi od 34 godine.